細胞科学部-第一室
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第一室 生体高分子化学室では、病原性プリオンの生化学的及び細胞生物学的研究、伝達性海綿状脳症の生化学的確認検査、を行っています。
プリオン病は「伝達性海綿状脳症（transmissible spongiform encephalopathy；TSE）」という神経変性疾患の別名です。この病気では、脳などの中枢神経組織の神経細胞が脱落して、特徴的な空胞変性（いわゆるスポンジ状の変性）を生じます。TSEの原因は長らく不明でしたが、1980年代に米国のS. Prusiner教授がTSE病原体はタンパク質の凝集体から成ることを見出し、病原体を「プリオン」と名付けました（1997年のノーベル生理学・医学賞受賞）。これ以来、TSEはしばしばプリオン病と呼ばれています。プリオンは、本来は健常な神経組織などに存在している「正常型プリオンタンパク質」の構造が変化して生じる「異常型プリオンタンパク質」が規則的に集まったもの（アミロイド凝集体）であり、神経組織の病変部位にはプリオンが蓄積します。凝集したタンパク質が病原体であるという点において、プリオンはDNAやRNAなどの核酸遺伝物質をもつウイルスや細菌とは異なっています。プリオンの構造を解き明かそうと、いろいろな研究が行われていて、近年では、クライオ電子顕微鏡を使った研究も始まっています。
ヒトのプリオン病で最も多いのは、発症の原因が不明であり、世界のどの国でもおよそ100万人に1人の割合で発症患者さんが現れる孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）です。この他に、遺伝性のものと感染性のものが知られています。孤発性の場合でも、蓄積した異常型プリオンタンパク質には感染性があり、クロイツフェルト・ヤコブ病は感染症法の対象になっています（5類感染症）。また、1980年代後半の英国ではウシのプリオン病（古典的BSE＊、ウシ海綿状脳症）が拡大し、その後に畜産物を介してヒトがBSEプリオンへ感染した変異型CJD が新興感染症として現れ、大きな社会問題となりました。BSEや変異型CJDについての研究が進み、またBSE対策が世界的に進められた結果、現在ではBSEの発生は確実に縮小しています。第一室は行政と連携して、食肉衛生検査所等でのBSE検査において陽性や擬陽性となったウシのBSE確認検査を他の機関と協力して行い、食肉の安全確保に努めています（＊＊）。
「スクレーピー」と呼ばれるヒツジのプリオン病が存在することを、人類はおよそ200年前から気づいていました（＊＊＊）。しかし、プリオン病の科学的な理解が深まったのは20世紀後半になってからです。第一室では、古くて新しい病気であるプリオン病の理解を一層深めるための研究を進めています。
（＊）3種類のBSEプリオンがこれまでに知られています（古典型、非定型L型、非定型H型）。変異型CJDは、古典型BSEプリオンがヒトへ感染したものです。一方、L型、H型BSEプリオンに罹ったウシの発生頻度は低く、また3種類のプリオンの性状は異なることがこれまでの研究からわかっています。
（＊＊）日本では、2001年（平成13年）9月に確認された1例目を含めて、これまでに36頭がBSE感染牛として確認されています（死亡牛を含む）。2009年（平成21年）以降、国内のBSE感染牛は、牧場でも、と畜場でも見つかっていません。
食肉・食品等の安全確保のための現行のBSE対策やBSE検査体制については、厚生労働省のホームページ（http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/shokuhin/bse/index.html）をご覧ください。
（＊＊＊）参考文献： '1755 and all that: a historical primer of transmissible spongiform encephalopathy.'
P. Brown & R. Bradley著、British Medical Journal 317, 1688-1692 (1998).
| 研究内容 | ||
|---|---|---|
| 室長（事務取扱） | 深澤 征義 | - |
| 主任研究員 | 中村（桶本） 優子 |
異常型プリオンタンパク質の分解を誘導するペプチドの作用機構解析 |
| 前室長（現真菌部） | 萩原 健一 |
生化学的アプローチによるプリオンの構造探索 |
レファレンス業務：伝達性海綿状脳症（TSE）の行政検査